kanama bozuklukları ne demek?

Kanama Bozuklukları

Kanama bozuklukları, vücudun normal kan pıhtılaşma yeteneğini etkileyen bir grup hastalıktır. Bu durum, yaralanma veya cerrahi müdahale sonrası aşırı veya uzun süreli kanamaya neden olabilir. Ayrıca, kendiliğinden kanamalar da görülebilir.

Sınıflandırma

Kanama bozuklukları, genellikle aşağıdaki kategorilere ayrılır:

1. Trombosit Bozuklukları: Trombosit (platelet) sayısı veya fonksiyonundaki anormalliklerden kaynaklanır.
2. Koagülasyon Faktörü Eksiklikleri: Koagülasyon faktörleri adı verilen proteinlerin eksikliği veya işlevsizliği sonucu ortaya çıkar.
3. Damar Duvarı Bozuklukları: Kan damarlarının yapısında veya fonksiyonunda anormallikler bulunur.

Nedenleri

Kanama bozukluklarının nedenleri çeşitli olabilir ve genetik yatkınlık, edinilmiş durumlar veya ilaç kullanımı gibi faktörleri içerebilir:

• Genetik Nedenler:
  • Hemofili: Faktör VIII (Hemofili A) veya Faktör IX (Hemofili B) eksikliği
  • Von Willebrand Hastalığı: Von Willebrand faktörü (vWF) eksikliği veya işlevsizliği
  • Diğer nadir faktör eksiklikleri (Faktör V, VII, X, XI, XIII eksiklikleri)
• Edinilmiş Nedenler:
  • Karaciğer Hastalıkları: Karaciğer, birçok koagülasyon faktörünü üretir.
  • K Vitamini Eksikliği: K vitamini, bazı koagülasyon faktörlerinin sentezi için gereklidir.
  • Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DİK): Yaygın damar içi pıhtılaşma bozukluğu.
  • Otoimmün Hastalıklar: Bağışıklık sistemi, trombositlere veya koagülasyon faktörlerine saldırabilir.
  • İlaçlar: Warfarin gibi kan sulandırıcılar, aspirin ve bazı antibiyotikler kanama riskini artırabilir.
• Diğer Nedenler:
  • Trombositopeni: Trombosit sayısının düşük olması
  • Trombositopati: Trombositlerin işlev bozukluğu
  • Ehlers-Danlos Sendromu: Bağ dokusu bozukluğu, damar duvarı zayıflığına neden olabilir.
  • Yaşlanma: Yaşlılarda damar duvarları daha kırılgan olabilir.

Belirtiler

Kanama bozukluklarının belirtileri, bozukluğun türüne ve şiddetine bağlı olarak değişir:

• Kolay morarma: Ciltte kolayca morlukların oluşması.
• Aşırı kanama: Küçük kesiklerde veya yaralanmalarda normalden daha uzun süre kanama.
• Burun kanamaları: Sık veya uzun süren burun kanamaları.
• Diş eti kanamaları: Diş fırçalama veya diş ipi kullanma sırasında diş etlerinin kanaması.
• Ağır adet kanamaları: Kadınlarda normalden daha yoğun veya uzun süren adet kanamaları (menoraji).
• Ameliyat veya diş çekimi sonrası aşırı kanama: Cerrahi müdahalelerden sonra normalden daha fazla kanama.
• Eklemlerde kanama (hemartroz): Özellikle hemofili hastalarında eklemlerde şişlik ve ağrıya neden olan kanamalar.
• İdrarda veya dışkıda kan: Bu durum, iç organlarda kanamaya işaret edebilir.
• Peteşi: Ciltte küçük, kırmızı veya mor noktalar (trombositopeni belirtisi olabilir).

Tanı

Kanama bozukluklarının tanısı, ayrıntılı bir tıbbi öykü, fizik muayene ve çeşitli laboratuvar testleri ile konulur:

• Kan Testleri:
  • Tam kan sayımı (CBC): Trombosit sayısı ve diğer kan hücrelerinin değerlendirilmesi.
  • Protrombin zamanı (PT): Koagülasyon faktörlerinin değerlendirilmesi.
  • Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT): Koagülasyon faktörlerinin değerlendirilmesi.
  • Fibrinojen düzeyi: Fibrinojen miktarının ölçülmesi.
  • D-dimer: Pıhtılaşma aktivitesinin değerlendirilmesi.
  • Faktör düzeyleri: Spesifik koagülasyon faktörlerinin miktarının ölçülmesi (Faktör VIII, IX, vWF vb.).
• Trombosit Fonksiyon Testleri:
  • Trombosit agregasyon testleri
  • Trombosit aktivasyon testleri
• Genetik Testler:
  • Hemofili ve Von Willebrand hastalığı gibi genetik geçişli kanama bozukluklarının tanısı için genetik testler yapılabilir.
• Kemik İliği Biyopsisi:
  • Bazı durumlarda, kemik iliğinin değerlendirilmesi gerekebilir.

Tedavi

Kanama bozukluklarının tedavisi, bozukluğun türüne, şiddetine ve nedenine bağlı olarak değişir:

• Faktör Replasman Tedavisi:
  • Hemofili hastalarında eksik olan faktörün (Faktör VIII veya IX) intravenöz olarak verilmesi.
• Desmopressin (DDAVP):
  • Von Willebrand Hastalığı olan bazı hastalarda vWF düzeyini artırmak için kullanılır.
• Antifibrinolitik İlaçlar:
  • Traneksamik asit gibi ilaçlar, pıhtıların parçalanmasını yavaşlatarak kanamayı kontrol altına almaya yardımcı olur.
• Trombosit Transfüzyonu:
  • Trombositopeni veya trombosit fonksiyon bozukluğu olan hastalarda trombosit sayısını artırmak için kullanılır.
• İmmünosüpresif Tedavi:
  • Otoimmün trombositopeni gibi durumlarda bağışıklık sistemini baskılamak için kullanılır.
• K Vitamini Takviyesi:
  • K Vitamini eksikliği olan hastalarda kullanılır.
• Yerel Tedaviler:
  • Burun kanaması veya küçük kesiklerde kanamayı durdurmak için basınç uygulama, buz uygulama veya topikal hemostatik ajanlar kullanılabilir.
• Destekleyici Tedaviler:
  • Ağrı yönetimi, fizyoterapi ve diğer destekleyici tedaviler, kanama bozukluklarının komplikasyonlarını yönetmeye yardımcı olabilir.
• Gen Terapisi:
  • Hemofili için gen terapisi çalışmaları devam etmektedir ve bazı hastalarda umut verici sonuçlar elde edilmiştir.

Prognoz

Kanama bozukluklarının prognozu, bozukluğun türüne, şiddetine, tedaviye yanıtına ve genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Birçok kanama bozukluğu, uygun tedavi ile yönetilebilir ve hastaların normal bir yaşam sürmesi sağlanabilir.

Önleme

Kanama bozukluklarını önlemek için yapılabilecekler şunlardır:

• Genetik Danışmanlık: Ailede kanama bozukluğu öyküsü olan kişilerin genetik danışmanlık alması önemlidir.
• İlaç Kullanımına Dikkat: Kanama riskini artıran ilaçların kullanımından kaçınılmalı veya dikkatli olunmalıdır.
• K Vitamini Takviyesi: K Vitamini eksikliği riskini azaltmak için dengeli beslenmeye özen gösterilmeli veya takviye alınmalıdır.
• Yaralanmalardan Korunma: Yaralanmaları önlemek için dikkatli olunmalıdır.
• Düzenli Kontroller: Kanama bozukluğu olan kişilerin düzenli olarak doktor kontrolüne gitmesi önemlidir.

Not: Bu makale, genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Herhangi bir sağlık sorununuz varsa, lütfen bir doktora danışın.